دکتر کتایون کریمی: مجتمع بیمارستانی امام خمینی(ره) تنها مرکز درمان اورژانسی بیماران هموفیلی در تمام کشور است

به گزارش روابط عمومی دانشگاه علوم پزشکی تهران مجتمع بیمارستانی امام خمینی(ره)، دکتر کتایون کریمی پزشک درمانگر، سرپرست اورژانس و درمانگاه شبانه‌روزی هموفیلی در گفت‌وگویی به مناسبت هفته حمایت از بیماران هموفیلی ( یکم تا هفتم مرداد) با اشاره به ماهیت بیماری هموفیلی آن را یک اختلال انعقادی ارثی خواند که انتقالش وابسته به جنس بوده و عمدتاً در آقایان بروز می‌کند.

وی در ادامه افزود: فقدان یا کمبود فاکتور 8 هموفیلی آ، فقدان یا کمبود فاکتور 9 هموفیلی ب نام‌گذاری و با توجه به میزان فاکتور موجود در بدن به سه نوع severe , mild و moderate تقسیم‌بندی می‌شوند.  میزان فاکتور در نوع severe  کمتر از یک درصد، Moderate  ۱ تا ۵ درصد و Mildبیش از۵ تا ۵۰ درصد است.

دکتر کریمی در خصوص موارد نادر این بیماری گفت: بیماری هموفیلی می‌تواند ندرتاً به‌صورت اکتسابی در بزرگ‌سالی نیز بخصوص در خانم‌ها (بعد از زایمان)، در افراد مسن و یا درزمینه بدخیمی‌ها مشاهده شود.

سرپرست اورژانس هموفیلی مجتمع افزود: به علت ماهیت خونریزی دهنده بیماری هموفیلی، خونریزی در ارگان‌های مختلف بدن بروز می‌کند که در نوع شدید بیماری حتی به‌صورت خودبه‌خودی، بدون ضربه و فشار خاص نیز اتفاق می‌افتد. این بیماری عمدتاً باعث خونریزی مفصلی شده و شایع‌ترین مفاصل درگیر مچ پا، زانو و آرنج هستند.

وی احتمال شروع نشانه‌ها را در بیماران هموفیلی نوع severe از بدو تولد عنوان کرد و توضیح داد: ممکن است نوزادان مبتلا به هموفیلی علائم خونریزی را اعم از خونریزی بند ناف سفال هماتوم اکیموز یا هماتوم محل خون‌گیری و خونریزی محل ختنه را نشان دهند.

دکتر کریمی در خصوص درمان بیماران هموفیلی افزود: بسیاری از بیماران در نوع شدید برای پیشگیری (prophylaxis) نیاز به تزریق فاکتور کنسانتره 8 و یا فاکتور 9 از هفته‌ای یک تا سه بار دارند؛ اما بیماران مبتلا به انواع moderate و mild در صورت نیاز (as need ) در زمان خونریزی، جراحی، تروما، کشیدن دندان و ... از فاکتور انعقادی موردنیاز استفاده می‌کنند. البته فاکتورهای با نیمه‌عمر طولانی و یا استفاده از مونوکلونال آنتی‌بادی مانند ایمیسیزومب و درنهایت ژن‌درمانی از روش‌های درمانی هستند که هنوز در کشور ما مورداستفاده قرار نگرفته‌اند.

سرپرست اورژانس هموفیلی مرکز با اشاره به مهم‌ترین چالش‌های درمانی و اجتماعی این بیماران افزود: ایجاد inhibitor علیه فاکتور موردنیاز بیمار یکی از چالش‌های جدی است که در صورت ایجاد این آنتی‌بادی بیماران به درمان با فاکتور 8 یا 9 پاسخ نداده و لازم است برای درمانشان از bypassing agent ها مثل فاکتور 7 انعقادی یا فایبا و یا روش‌های نوین درمانی مثل آنتی‌بادی مونوکلونال بهره برد. این بیماران بخصوص در انواع شدید به علت خونریزی‌های مکرر مفصلی عضلانی دچار محدودیت حرکتی و گاهی معلولیت می‌شوند و این امر ممکن است باعث کاهش سطح کیفیت زندگی آنان مانند غیبت طولانی و مکرر از مدرسه در دانش آموزان و عدم به دست آوردن شغل مناسب و تشکیل خانواده در بزرگ‌سالان شود.

وی تصریح کرد: اورژانس هموفیلی مجتمع بیمارستانی امام خمینی تنها مرکز درمان اورژانسی بیماران هموفیلی کشور است که با داشتن تیم کامل درمانی متشکل از پزشکان درمانگر هموفیلی، هماتولوژیست، ارتوپد، جراح عمومی، متخصص زنان و متخصصین عفونی و سایر گروه‌های تخصصی آمادگی کامل برای درمان موارد حاد و پیچیده بیماران را به‌صورت شبانه‌روزی دارد و فاکتورهای انعقادی موردنیاز بیماران هموفیلی در هنگام بستری به‌راحتی از سوی داروخانه بیماران بستری مجتمع قابل تأمین می‌شود.

دکتر کریمی همچنین در خصوص خطر ابتلای بیماران هموفیلی به ویروس کووید 19 خاطرنشان کرد: این بیماران نسبت به سایر افراد جامعه خطر بالاتری ندارند. در صورت ابتلا نیز با توجه به‌شدت بیماری و نیاز به مصرف آنتی کواگولانت یا بستری در بخش‌های ویژه و بنا به تجویز پزشک از میزان مناسب فاکتورهای انعقادی برای جلوگیری از بروز خونریزی و بالا بردن سطح فاکتور (حدود ۳۰ درصد) استفاده می‌کنند.

توضیح این‌که از ابتدای پاندمی کرونا تاکنون مرکز اورژانس و درمانگاه هموفیلی مجتمع بیمارستانی امام خمینی (ره) فعال بوده و خدمات اورژانسی 24 ساعته به این بیماران در حال ارائه است.