سندرم کیاری

سندرم کیاری چیست
سندرم کیاری یک نوع اختلال در ساختار مخچه (قسمتی از مغز که در حفظ تعادل موثر است) می باشد. به این صورت که پایین ترین قسمت مخچه (تانسیل TONSIL) از سوراخ قسمت پایین جمجمه (FORAMEN MAGNUM) بیرون زده می شود. این مشکل بر عملکرد مخچه، ساقه مغز، اعصاب مخچه ایی و نخاع تاثیر گذاشته و همچنین جریان مایع مغزی، نخاعی (مایعی که مغز و طناب نخاعی را احاطه کرده است و جریان دارد) نیز مسدود می شود.

انواع اختلالات کیاری
نوع یک: این کیاری شایع تر از سایر انواع است. در این اختلال پایین ترین قسمت مخچه به طرف شکاف فورامن مگنوم کسترش می یابد. این نوع از کیاری بیشتر در نوجوانان و جوانان دیده می شود و می تواند حالت اکتسابی داشته باشد. یا در بیماران مبتلا به اسکلیوز (کجی ستون فقرات) و در بزرگسالان دارای نقص تکاملی ستون فقرات مشاهده می شود.
نوع دوم: این اختلال فقط  در کودکان دیده می شود و به دلیل اختلالات تکاملی در دوران جنینی رخ می دهد. که اسپاپنابیفیدا نامیده می شود. در این نوع تکامل طناب نخاعی و پوشش محافظ آن ناقص می باشد. به این نوع سندرم آرنولد کیاری نیز گفته می شود هم مخچه و هم قسمت پایینی مغز به طرف سوراخ مگنوم گسترش می یابند.
نوع سوم: این نوع جدی ترین نوع اختلال کیاری است که فتق یا پیشرفتگی مخچه و پایه مغز به سمت شکاف فورامن مگنوم شدید است و به طناب نخاعی وارد می شوند. این نوع اختلالات مشکلات بیشمار نورولوژیک یه همراه دارد. و نوع کیمیایی است. معمولا در مراحل اولیه نوزاد از بین می رود.

علل بیماری
علل بیماری شامل:
- نقاض ساختاری در مغز و طناب نخاعی در دوران جنینی
- جهش ژنی وبا مشکلات تغذیه ایی دوران بارداری
- اسکلیوز
- به میزان کمتر در اثر عواملی که موجب تخلیه بیشتر مایع مغزی نخاعی می شود. مانند ضربه، عفونت مواد سمی.

علائم بیماری
- سرگیجه
- ضعف عضلانی و بیحسی در دست ها و پاها
- اختلالات بینایی
- سردرد و عدم تعادل
- هیدروسفالی (ازدیاد تولید مایع مغزی نخاعی که با بزرگی جمجمه همراه است)
- اختلالات بلع
- ضعف در طناب صوتی و اختلالات تنفس

روش های تشخیصی
- Xray
- CTscan
- MRI( بهترین روش تشخیصی)
- معاینات نورولوژیک

درمان
در صورت نزول اندک و بدون علامت و عدم کیست در نخاع، بیمار به طورت مرتب کنترل خواهد شد. و در غیر
این صورت درمان جراحی الزامی است. و علیرغم احتمال وجود عوارض، باید ریسک های جراحی را پذیرفت زیرا در این صورت عدم جراحی شرایط بیمار وخیم تر خواهد شد.

هدف از جراحی
هدف از جراحی کم کردن فشار روی مخچه و نخاع و کمک به جریان بهتر مایع مغزی نخاعی می باشد.

مراقبت های پس از جراحی
- پس از جراحی شما احساس درد و ناراحتی و تهوع و استفراغ خواهید داشت که درد یا مسکن و تهوع و استفراغ با داروهای ضد تهوع برطرف خواهد شد.
- احساس سرگیجه و عدم تعادل پس از جراحی اغلب وجود دارد که برای قدم زدن و پایین آمدن از تحت نیاز به کمک خواهید داشت و برای رفع بسیاری از مشکلات شما نیاز به درمان های فیزیوتراپی خواهید داشت.
- وضعیت نشستن و راه رفتن شما باید به گونه ایی باشد که کمترین فشار به ستون فقرات وارد شود سر به جلو خم نشود و هنگام راه رفتن و ایستادن سر کاملا صاف و در خط میانی بدن قرار گیرد و شانه ها را راحت باشد.
- سفتی و ناراحتی در ناحیه گردن که با ورزش های ساده شانه و گردن بعد از جراحی این مشکل به تدریج برطرف می شود.
- ورزش های منظم موجب قویتر شدن استخوان ها و عضلات و کاهش درد می شود هر چه زودتر قدم زدن و پایین آمدن از تخت را شروع و فعالیت های خود را در حد تحمل و به تدریج افزایش دهید. ورزش های گردن و شانه معمولا از هفته دوم پس از جراحی شروع می شود. و به تدریج تا 10 بار در روز افزایش داده می شود.
- از انجام حرکت کششی و بالا برنده شدید بلافاصله پس از جراحی پرهیز نمایید.
- شما در چند روز اول پس از جراحی نبایستی سر خود را بشویید. ولی پس از آن با اجازه پزشک می توانید به آرامی و بدون وارد آوردن فشار روی سرو با شامپوی ملایم سر خود را بشویید.
- در رابطه با مسافرت و رانندگی از پزشک معالج خود در اولین ویزیت پس از جراحی سوال نمایید. به طور معمول تا 6 هفته بعد از جراحی بهتر است مسافرت با هواپیما نداشته باشید.
- تا زمان بهبود زخم جراحی به طور کامل شنا کردن ممنوع است.
- علائم هشدار دهنده
- نشت مایع شفاف مغزی نخاعی از محل جراحی.
- علائم عفونت مثل تب و قرمزی و ادم و ترشحات چرکی محل جراحی
- اختلال هوشیاری سردرد شدید و استفراغ
- درد شدید گردن که مانع خم شدن سر شود.

منبع: بیمارستان سینا، دانشگاه علوم پزشکی تهران
تنظیم: مونا عدالت یار