به گزارش روابط عمومی دانشگاه علوم پزشکی تهران مجتمع بیمارستانی امام خمینی (ره)، هشتمین جلسه گراندراند مجتمع چهارشنبه 26 بهمن 1401 با حضور دکتر حسین قناعتی رئیس دانشگاه علوم پزشکی تهران، دکتر سید حسن اینانلو رئیس مجتمع بیمارستانی امام خمینی (ره)، دکتر محمدرضا صالحی معاون امور دانشگاهی، جمعی از اساتید پیشکسوت، اعضای هیئت‌علمی و فراگیران گروه‌های تخصصی نورولوژی، غدد، داخلی، پزشکی هسته‌ای، رادیولوژی و سایر گروه‌های تخصصی و مدیران معاونت امور دانشگاهی در تالار شهید مجتمع باهدف تحلیل ریشه‌ای و علمی روند تشخیص و درمان بیمار 59 ساله مبتلا به سندرم پوئمز (POEMS Syndrome) برگزار شد.

دکتر پیام صراف هیئت‌علمی گروه نورولوژی مجتمع در توصیف شرح‌حال بیمار، هنگام مراجعه به این مرکز گفت: این بیمار از سال 2016 با تشخیص نوروپاتی التهابی (CIPD) تحت درمان همکاران نورولوژیست مراکز دیگر بوده ولی به ادعای خود بیمار، احساس بهبودی در او ایجاد نشده بود. ازاین‌رو، در ادامه درمان از چند ماه قبل به مجتمع مراجعه کرد و با توجه به این‌که داروهای قبلی در بیمار اثربخش نبود رژیم دارویی بیمار را به‌سوی پردنیزولون تغییر دادیم. بیمار به درمان‌های خط اول پاسخ نداده بود و باید مجدداً به‌دقت بررسی می‌شد. در ارزیابی‌های اولیه‌ای که از بیمار داشتیم بیمار سابقه جراحی پیوند عروق کرونری (CABG) داشت و در معاینه سیستم عصبی، پاهای بیمار علاوه بر تورم، تغییر رنگ پوست در اثر تماس دست و ضایعات پوستی (Skin lesions) هم داشت؛ این ضایعات به‌صورت نودول های قرمز-قهوه ای دیده می‌شد. با توجه به بررسی‌های اعصاب حسی بیمار، اختلال حسی در این بیمار بارز بود؛ پس در ابتدا می‌شد گفت با نوروپاتی محیطی (Peripheral neuropathy) مواجهیم. سرعت هدایت عصبی طولانی شده بود. بر اساس یافته‌های پاتولوژی، سطح سرمی زنجیره‌های سبک افزایش پیدا کرده بود و اگرچه نسبت آن قابل‌قبول بود ولی باوجود سایر شواهد، هشداری برای ما تلقی می‌شد که باید گسترده‌تر در مورد تشخیص بیماری فکر کنیم. با تکرار مجدد آزمایش‌های برای بررسی دقیق‌تر، علی‌رغم این‌که در مرحله اول نرمال بود به سمت تشخیص افتراقی دیسپلازی پلاسما سل (dysplasia Plasma cell) رفتیم. به علت دقت بالای پت اسکن (CT_PET Scan)، نیاز بود از همکاران پزشکی هسته‌ای کمک بگیریم.

وی در ادامه افزود: داده‌های پاراکلینیک، علائم بالینی و بررسی دقیق آزمایش‌های بیمار موید این بود که بیمار تنها نوروپاتی التهابی ندارد و باوجود پلی نوروپاتی ((polyneuropathy و اختلال پرولیفراتیو پلاسماسل در کنار علائمی چون روند التهابی و آسیب سلول‌های اندوتلیال، ورود مایع به نواحی مختلف، نشت مایعات به نواحی بافتی و ...دیگر تشخیص سندرم پوئمز قطعی بود. تشابه بالای نشانه‌های نوروپاتی التهابی و سندرم پوئمز به‌شدت می‌تواند گمراه‌کننده باشد و هر یک از یافته‌ها و عوارض گوناگونی که در بیمار بروز می‌کند می‌تواند ذهن را از تشخیص به‌موقع سندرم پوئمز دور کند. توجه به افزایش زنجیره سبکLambda  در تشخیص این بیماری بسیار کمک‌کننده است. حتماً باید در این بیماران الکتروفیزیولوژی انجام شود. نکته بسیار مهم وجود درد در بیماران CIPD است؛ بعلاوه ضایعات پوستی در بیماران نوروپاتی التهابی وجود ندارد. این بیماری چند تخصصی است و برای تشخیص و درمان، نیاز به همکاری گروه‌های مختلف دارد. برای همین، ما از مشاوره و کمک همکاران گروه غدد برای بررسی عملکرد غدد درون‌ریز در این بیمار بهره بردیم.

دکتر صراف با اشاره به ریسک بالای ترومبو فیلیا در بیماران سندرم پوئمز افزود: توجه به ضایعات قلوه‌ای شکل قهوه‌ای – قرمز، تغییر فرم ناخن‌ها، هایپرپیگمنتیشن، تورم و ادم، معاینه ته چشم برای تشخیص ادم پاپی چشم (papilledema) بسیار مهم است. این بیماری یک بیماری منتشر شونده است و طی آن التهاب به همه جای بدن سرایت می‌کند. نکته دیگر امکان گسترش (Enhancement) آن به مغز است. این بیماران 2 تا 3 سال پس از درمان ازنظر آسیت، ادم محیطی، اختلال غدد درون‌ریز، تغییرات پوستی و ... نیاز به مانیتورینگ و پیگیری دارند. البته فاکتور رشد اندوتلیوم عروقی (VEGF) بسیار مهم است ولی امکان اندازه‌گیری آن فعلاً در کشور وجود ندارد. درواقع این بیماران نیاز به بررسی بالینی، رادیوتراپی و هماتولوژی هم‌زمان دارند. علائم این بیماری همان‌طور که بیان شد بسیار متنوع است و به دلیل پراکندگی یافته‌های بیماری می‌تواند تشخیص را کند و زمان‌بر کند.

وی در پایان موفقیت در درمان بیماری سندرم پوئمز را منوط به همکاری گروه‌های تخصصی مربوطه دانست و گفت: خوشبختانه کلینیک پوئمز مجتمع بیمارستانی امام خمینی به‌عنوان تنها مرکز فوق تخصصی این بیماری در کشور است که با همکاری خوب گروه‌های نورولوژی، غدد و آنکولوژی- هماتولوژی، درمان این بیماران را مدیریت می‌کند.

دکتر مهرشاد عباسی هیئت‌علمی گروه پزشکی هسته‌ای مجتمع در تشریح نتایج تصویربرداری هسته‌ای بیمار گفت: کاربرد پزشکی هسته‌ای در استفاده از مواد رادیواکتیو برای تشخیص و درمان بیماری‌هاست. در این روش رادیو داروها وارد بردن بیمار شده و در محل تومور یا مناطق ملتهب جمع می‌شوند و این در اسکن PET قابل‌شناسایی است و به پزشک امکان تشخیص و درنتیجه درمان سریع‌تری را نسبت به سایر روش‌های تصویربرداری می‌دهد. در گزارش‌های ما به میزان اکتیویته رادیو دارو در محل تومور اشاره می‌شود که بیانگر فعالیت بافت موردمطالعه است. در این بیمار از روش تصویربرداری (Functional Imaging) استفاده شد که در آن ضمن مشخص شدن محل فعالیت تومور، تعدادی لنفوم بزرگ‌شده در ناحیه گردن بیمار هم مشاهده شد. کلیه و طحال بیمار هم بزرگ‌شده بود.

دکتر نوشین شیرزاد هیئت‌علمی گروه غدد و متابولیسم مجتمع در تبیین مشاهدات بالینی خود در این بیمار گفت: طبق مطالعات جهانی انجام‌شده، مهم‌ترین تظاهرات بالینی سندرم پوئمز، هایپوگونادیسم (Hypogonadism) است؛ اما علت اختلال غدد درون‌ریز (Endocrinopathy) آن معلوم نیست. ازنظر ساختمانی غده سالم است بیشتر بحث عملکردی در آن مطرح است. با توجه به رده سنی بیمار، درگیری‌های آدرنال، پاراتیروئید، گناد و ... مطرح است؛ و به دلیل استرس و مصرف کورتیکو استروئید احتمال دیابت در این بیماران بالاست. باید توجه کنیم که کورتیزول پایین در این بیماران را نمی‌توان تنها مربوط به سندرم آدیسون دانست. بسته به شرایط بیمار نیاز است ارزیابی‌های مجدد در محور آدرنال، تیروئید، پاراتیروئید، گناد و دیابت هر 3 تا 6 ماه و یا سالی یک‌بار انجام شود. خوشبختانه حال این بیمار در بررسی‌های مجدد تاکنون در همه محورهای یادشده خوب است.

دکتر محسن اسفندبد هیئت‌علمی گروه خون و سرطان بالغین مجتمع در خصوص الگوریتم درمان این بیمار توضیح داد: این بیماری به گفته دکتر یلدا اگر حداقل یک موردش را ندیده باشید به‌راحتی قابل‌تشخیص نیست. این بیمار 59 ساله با ضعف اندام تحتانی، زمانی که به ما مراجعه کرد روی ویلچر بود و به‌نوعی زمین‌گیر شده بود و اصلاً حرکت نمی‌کرد. درواقع پلی نوروپاتی بود که باوجود ضعف شدید بالک عضلاتش خوب بود. نکته بسیار مهم در بیماران سندرم پوئمز این است که این بیماران به‌شدت درخطر ترومبوز هستند و حتماً باید به آن‌ها پروفیلاکسی بدهید. دقیق‌ترین روش برای تعیین محل ضایعات اسکن PET است. ما پس از تشخیص بیماری به سمت درمان سیستمیک رفتیم و بیمار پیوند مغز استخوان شد. در درخواست انجام الکتروفورز حتماً باید نشانه‌ها (Infication) را بخواهیم چون مقادیر بسیار کم تغییرات زنجیره سبک و سنگین را نشان می‌دهد که مشخصه سندرم پوئمز، افزایش lambda است.

در پایان این نشست به دکتر فروا حسن و دکتر بلال رشید از دانشجویان بین الملل و دکتر یاسمین ملکی برندگان مسابقه علمی این نشست جوایزی اهدا شد.