به گزارش روابط عمومی دانشگاه علوم پزشکی تهران مرکز تحقیقات ایمونولوژی،آسم و آلرژی، روز چهارشنبه 29 اردیبهشت و در ابتدای روز اول این همایش دکتر سیما شکری، دبیر همایش، به طور مختصر توضیحاتی درباره برنامه همایش ارائه کرد و در ادامه دکتر مصطفی معین، رئیس همایش بزرگداشت هفته جهانی نقص ایمنی اولیه به سخنرانی پرداخت.

دکتر معین در ابتدا گفت: امسال یازدهمین برنامه سالانه هفته نقص ایمنی اولیه در جهان برگزار می شود که ما در ایران با کمی تاخیر این برنامه را شروع می کنیم، این یک برنامه جامع سه روزه است تا بتوانیم با آخرین دستاوردهای پژوهشی و علمی در این زمینه آشنا شویم.

رئیس انجمن آسم و آلرژی ایران، مقدمه ای درباره اهمیت بیماری های نقص ایمنی اولیه و اهمیت برگزاری هفته نقص ایمنی اولیه بیان کرد و گفت: هم اکنون بر پایه پژوهشهای اپیدمیولوژیک بیش از حداقل ۶ میلیون بیمار دچار نقص ایمنی اولیه در سطح جهانی  داریم که هنوز ۷۰ تا ۹۰ درصد آنها تشخیص قطعی ندارند و این نشان دهنده بی پناهی  این بیماران و گمنامی این بیماری ها در سطح جهانی است، طبق آخرین تقسیم بندیIUIS (اتحادیه بین المللی انجمن های ایمونولوژی)، بیش از ۴۳۰ نقص ژنتیک در ارتباط با بیماری های نقص ایمنی اولیه شناسایی شده که در ۴۰۶ فنوتایپ بالینی مختلف تشخیص داده می شود و چهره بالینی آنها نه فقط عفونتهای مکرر به خاطر اختلال در سیستم ایمنی است، بلکه با چهره های  آلرژی، بدخیمی، خودایمنی و بیماری های خود التهابی نیز خود را نشان می دهد و می توانیم بگوییم که این  بیماری هم از نظر تشخیصی هم از نظر درمانی و عوارض آن، بیماری پیچیده ای است، البته طبیعی است که ما در آینده با پیشرفت های علمی و تکنولوژیک باز هم بیماری های جدید دیگری در این زمینه  خواهیم داشت.

ایشان ادامه داد:در یک دهه گذشته تحولات سریعی در زمینه کشف ژن های جدید جهش یافته، روش های تشخیصی و درمانی و و بالابردن کیفیت زندگی بیماران داشتیم و در چشم انداز یک دهه  آینده این امر تداوم خواهد داشت.

وی گفت: سیر تحول کشف بیماری ها مرتبط با سیستم ایمنی یک تاریخچه هیجان انگیز و خواندنی دارد و  دلیلش این است که این داستان از قبل از میلاد حضرت مسیح شروع می شود و نقاط عطف آن از نظر کشف بیماری ها و ساز و کارهای آن ها همچنان تا این زمان ادامه داشته است.

 دکتر معین در ادامه تاریخچه ای از کشف بیماری های نقص ایمنی اولیه را بیان کرد و  گفت: پس از دوران باستان و شرح علائم بیماری آسم توسط بقراط  یا گزارش ایمنی ناشی از ابتلا به طاعون،در دوران شکوفایی تمدن اسلامی، دانشمندان بزرگ ایرانی چون محمد زکریای رازی و ابن سینا در شرح علمی آلژری بینی و نیز درمان هاری و چگونگی پیشگیری از آن نقش داشتند.

ایشان در ادامه بیان داشت که قرن ۱۹ و ۱۸ دوره اوج گیری دانش ایمونولوژی است و شخصیت های بزرگی در این زمینه مثل لوئی پاستور و ربرت کخ داشتیم که با تشخیص و کشف میکروبها و ویروس های مختلف پایه گذار رشته های میکروب شناسی و ویروس شناسی بودند. همین طور در این دوره، ادوارد جنر واکسیانسیون بر علیه آبله را ابداع کرد.

ایمونولوژی یک دانش بین رشته ای است که تقریبا به تمام رشته های پزشکی ارتباط پیدا می کند

استاد پیشکسوت دانشگاه علوم پزشکی تهران گفت: عصر طلایی ایمونولوژی از اوایل قرن بیستم شروع می شود به خصوص در نیمه قرن بیستم بین سالهای ۱۹۴۵ تا ۱۹۷۰ است که روش های تشخیص و درمان بیماری های مرتبط با سیستم ایمنی پیشرفت می کند و همچنین پادتن IgE توسط یوهانسن سوئدی و ایشازاکای ژاپنی کشف می شود.

ایشان گفت: از دهه ۷۰ میلادی به بعد که مصادف با دهه ۵۰ هجری شمسی درایران است، ایمونولوژی به عنوان یک رشته رسمیت پیدا می کند و  بخش ها مراکز تحقیقاتی ایمونولوژی به طور رسمی در دانشگاه های دنیا و ایران شروع به فعالیت می کنند، در ایران معاصر، از  جمله پیشتازان دانش ایمونولوژی، دکتر لقمان ادهم (که در سال ۱۲۹۹ اولین شعبه انستیتو پاستور را تاسیس کرد)، دکتر حسن مشعوف و پروفسور ساموئل رهبر (که ۱۱ هموگلوبولین غیر طبیعی و هموگلوبولین HbA1C توسط ایشان کشف شد که باعث افتخار است) و نیز پروفسور میرشمسی در موسسه واکسن سازی حصارک را می توان نام برد.

دکتر معین بیان کرد: پایه گذاران رشته ایمونولوژی و آلرژی بالینی استاد فرهودی در دانشگاه تهران، استاد فرید حسینی در دانشگاه مشهد و استاد امین در دانشگاه شیراز و مرحوم دکتر جواهر تراش در دانشگاه ایران بودند و شاگردانشان اکنون در سراسر کشور مشغول خدمت هستند.

وی ادامه داد: همچنین یاد مرحوم  استاد دکتر اصغر آقامحمدی را که متاسفانه اخیراً به علت  ابتلا به کرونا فوت کرد گرامی می داریم، ایشان اولین پژوهش های جمعی (با جذب و مشارکت دادن دانشجویان پزشکی) را در رابطه با پژوهش های بیماری های نقص ایمنی اولیه شروع کرد که اقدام موثر و جالبی بود.

رئیس همایش فوق گفت: اقدامات مهمی هم در این زمینه طی دو - سه دهه اخیر در کشور انجام گرفته است، از جمله تأسیس انجمن آسم  و آلرژی ایران و انجمن ایمونولوژی و آلرژی ایران، انتشار مجله آلرژی، آسم و ایمونولوژی ایران و مجله ایمونولوژی و آلرژی، تأسیس مراکز تحقیقات ایمونولوژی، آسم و آلرژی در تهران، مشهد و برخی استان های دیگر و تربیت همکاران فوق تخصص ما در اقصی نقاط کشور و در استانهای مختلف که در حال ارائه آموزش و انجام پژوهش و خدمات فوق تخصصی به بیماران هستند.

او گفت: ایمونولوژی یک دانش بین رشته ای است که تقریباً به تمام رشته های پزشکی ارتباط پیدا می کند، ایشان برای آشنایی بیشتر با  سیر تحول ایمونولوژی در ایران و جهان، کتاب استاد فرید حسینی، کتاب جامع آلرژی به نویسندگی خودشان ( که در دست چاپ است و در کنفرانس آلرژی معرفی و توزیع خواهد شد) و مقاله آقای دکتر آقامحمدی را (که در مجله کودکان ایران منتشر شده) معرفی کرد 

استاد دکتر معین سپس به بیان دستاوردهای علمی جهان در زمینه ایمونولوژی و بیماریهای نقص ایمنی اولیه در یک دهه گذشته پرداخت و گفت: در یک دهه اخیر  روش ها و تکنولوژی های ژنتیک بیش از پیش مورد توجه قرار گرفت، ایمونوژنتیک پایه گذاری شد و در امور  تشخیص و درمان به کار گرفته شد.

هم اکنون می توان گفت در مرکز تحقیقات  ایمونولوژی، آسم و آلرژی دانشگاه علوم پزشکی تهران، در تقریبا تمامی بیماری های نقص ایمنی اولیه، تشخیص ژنتیک و قبل از تولد داده می شود و مواردی که نیاز به سقط است به پزشکی قانونی ارجاع داده می شود تا تصمیم گیری کنند.

ایشان بیان کرد: تعیین توالی ژنها که قبلاً با روش سنتی و با تأخیر و هزینه بالا  انجام می شد خوشبختانه با پیشرفت تکنولوژی هم اکنون با روش  NGS انجام می شود که باید در همه کشورها  گسترش پیدا کند تا خیلی سریع و با هزینه کمتر بتواند در بیماریهای مونو و پلی ژنیک در نقص ایمنی اولیه در تشخیص جهش ها و فنوتایپ های جدید به ما کمک کند.

تست غربالگری پیشرفته TREC  و KREC در نوزادان، در مرکز تحقیقات ایمونولوژی، آسم و آلرژی در مرحله استانداردسازی است

فوق تخصص ایمونولوژی و آلرژی بالینی گفت: در دهه گذشته آگاهی عمومی و آگاهی در سطح پزشکان و متخصصان رشته های پزشکی در خصوص این بیماری ها تا حدودی بالا رفته است که یک امر مثبت است، تدوین راهنماهای  تشخیصی و درمانی در نقص ایمنی اولیه در حال گسترش است، غربالگری پیشرفته TREC  و KREC در نوزادان در سطح جهانی شروع شده و در کشور ما هم خوشبختانه پا به پای کشورهای پیشرفته ای مثل آمریکا و سوئد در قالب  یک طرح مشترک بین مرکز تحقیقات ایمونولوژی، آسم و آلرژی  با پرفسور هامرشتروم در دانشگاه کارولینسکای سوئد در حال انجام است. هم اکنون مراحل پایلوت این پروژه طی شده و در مرحله استاندارد سازی است و امیدوارم که در آینده  نزدیک بتوانیم به وزارت بهداشت پیشنهاد داده و تاکید کنیم که غربالگری نوزادان در سطح ملی برای تشخیص سریع، حداقل برای تشخیص بیماری SCID یا XLA انجام بگیرد، با تشخیص زودهنگام این بیماری ها می توانیم با پیوند مغز استخوان آنها را درمان قطعی کنیم و نیز از عوارض خطرناکی که بر اثر تزریق واکسن BCG ایجاد می شود، پیشگیری کنیم .

او گفت: در دهه های گذشته استفاده از IVIG و SCIG در دنیا رواج پیدا کرد و پیوند سلولهای بنیادی هم آغاز شد، در ایران هم، مرکز تحقیقات ایمونولوژی، آسم و آلرژی از حدود دوازده سال قبل کمیته پیوند را تأسیس کرد که جلساتش به طور منظم  برگزار می شود و براساس تشخیص های ژنتیک و وضعیت بالینی بیماران پس از بحث و تبادل نظر، در صورت تأیید به بخش پیوند بیمارستان مرکز طبی کودکان ارجاع داده می شوند که نتایج بسیار مفیدی در بالا بردن کیفیت و امید زندگی بیماران داشته است،  ژن درمانی هم چشم انداز امیدبخشی دیگری برای درمان بیماریهای نقص ایمنی اولیه است و در مرکز تحقیقات ایمونولوژی، آسم و آلرژی در یک پروژه تحقیقاتی در رابطه با ژن درمانی در بیماری SCID در حال فعالیت است.

او اضافه کرد: به کارگیری داروهای بیولوژیک طی دهه گذشته در سطح جهانی رو به گسترش است و در ایران هم کم و بیش انجام می شود.

وی ادامه داد: چشم انداز دهه آینده نیز در ادامه همین تحولاتی است که برشمرده شد و شامل گسترس به کارگیری NGS برای تشخیص نقایص ژنتیک جدید، غربالگری نوزادان با TREC و KREC، استفاده از داروهای بیولوژیک، ژن درمانی، به کارگیری تکنولوژیهای دیجیتال و هوش مصنوعی برای درمان هدفمند(درمان فردی یا (Percision medicine نه تنها در بیماری های آسم  و آلرژی بلکه همچنین در بیماریهای نقص ایمنی اولیه و نیز در پایش و مانتورینک درمان توسط پزشکان معالج و تقویت مهارت های خود مراقبتی توسط بیماران است.

باید به فکر تولید و تجویز پادتن های تک دودمانی یا چند دودمانی برای بیماران نقص ایمنی باشیم

رئیس انجمن آسن و آلرژی در ادامه به بحث کرونا و بیماریهای نقص ایمنی پرداخت و گفت: در دوران دنیا گیری کرونا که یک سال و نیم از آن گذشته متأسفانه اهدای خون  و تولیدات پلاسمایی به خصوص  تولید IVIG به علت محدودیت های ایجاد شده در سطح جهانی و ملی کاهش پیدا کرده  که باید با تشویق جامعه و آموزش های عمومی، به اهدای خون در حد کفایت دست یابیم.

دکتر معین بیان کرد: پژوهشگران چینی گزارش کرده اند که در خون های اهدایی mRNA مربوط به ویروس کووید-۱۹ مشاهده شده است، ولی این امر باعث نمی شود که در تزریق IVIG شک بکنیم زیرا در مراحل ویروس زدایی که در ارتباط با تولید IVIG  انجام می گیرد احتمال اینکه ویروس کووید-۱۹ در IVIG حضور داشته باشد در حد صفر است و از این نظر مشکلی نیست.

مسئله دیگر اینکه ممکن است واکسن هایی که برای پیشگیری از کرونا ساخته می شود در بیماریهای نقص ایمنی اولیه به خاطر اختلالی که در نقص ایمنی سلولی یا پادتنی آنها وجود دارد کارآیی نداشته باشد، در این موارد باید به فکر تولید و تجویز پادتن های تک دودمانی یا چند دودمانی برای این بیماران باشیم تا بتوانیم آنها را در برابر عفونت کرونا مقاوم کنیم.

وی افزود: در عصر جداسازی فیزیکی و  قرنطینه ها باید  استفاده از ایمونولوگلوبین زیر پوستی ترویج شود تا بیماران کمتر به بیمارستان ها مراجعه کنند، کمتر دچار آلودگی شوند و در منزل این امر انجام گیرد که ما در ایران در این زمینه عقب  هستیم و باید با حمایت وزارت بهداشت به این امر دست یابیم.

ایشان در ادامه سخنان خود اظهار داشت، پاندمی کرونا  نسبت به بیماریهای نقص ایمنی جنبه های مثبتی هم داشته و آن توجه بیشتر جامعه و نیز پزشکان در رشته های مختلف بالینی نسبت به نقش اساسی سیستم ایمنی بدن در حفظ سلامتی انسان است، زیرا همه جا اعلام می شود که کرونا سیستم ایمنی را دچار اختلال می کند، بنابراین جامعه و خانواده ها به سیستم ایمنی و تقویت آن با تغذیه بهتر و سبک زندگی سالم تر توجه بیشتری دارند، همچنین اهتمام جامعه نسبت به  تأسیس نهادهای حمایتی از بیماران نقص ایمنی بیشتر شده است و خوشبختانه این امر در کشور ما نیز رو به گسترش گذاشته است، همکاران ما در سطح پزشکان عمومی و متخصصان پزشکی هم بیش از گذشته به نقش سیستم ایمنی در  سلامت انسان و در ارتباط با تمامی بیماری ها، از عفونت ها تا سرطان ها، خود ایمنی ها، بیماری های خودالتهابی، آلرژی ها و آسم بیش از پیش توجه و آگاهی کسب می کنند که این رویکرد در نهایت به نفع بیماران دچار نقص ایمنی اولیه و رفع غربت و بی پناهی آنها در کشور ما و دنیا است.

استاد دکتر معین در ادامه سخنانش به انتشار دو مقاله در مجله Science  در سال ۲۰۲۰ اشاره کرد که مشخص می کند برخی نقایص ژنتیک در بیماران مبتلا به نقص ایمنی اولیه ( PID ) آنها را بیشتر در معرض ابتلا به انواع شدید پنومونی کووید-۱۹ قرار می دهد، این مقالات براساس یک مطالعه کوهورت جهانی در سطح گسترده به دست آمده است، در مقاله  اول مشخص شد 13.4 درصد از بیمارانی که دچار پنومونی کرونایی شدید شده و در ICU  بستری شدند یک نقص ژنتیک در ارتباط با تولید  اینترفون نوع اول که تنظیم کننده سیستم ایمنی هستند داشته اند و  در مقاله دوم هم مشخص شده که در ۱۰ درصد انواع شدید کووید-۱۹ که ریه را درگیر کرده است، یک نوع آتوآنتی بادی بر علیه اینترفرنون نوع اول وجود دارد، در صورتی که در  انواع کرونای خفیف کووید-۱۹، هیچ آتو آنتی بادی بر علیه  اینترفرون نوع اول وجود نداشته است.

بنابراین عصر کرونا هم در زمینه تشخیص موارد جدید بیماری های نقص ایمنی موثر بوده و هم سطح آگاهی علمی در جامعه را بالاتر برده است، هزاران مقاله علمی و پژوهشی در این زمینه ها منتشر شده است و باعث شده که همکاران تخصصی و پزشکان عمومی توجه بیشتری به این بیماری ها بکنند و هم اینکه دولت ها  بیشتر از گذشته در امر سلامت و مسئله سیستم ایمنی سرمایه گذاری کنند .

او گفت: برای واکیسناسیون سریع تر بیماران نقص ایمنی فعالیت هایی انجام گرفت و وزارت بهداشت آنها را در الویت قرار داد و خوشبختانه موجب شد که بیماری های نقص ایمنی بتوانند سهمیه اختصاصی ایمونولوگلوبین داشته  باشند و از طریق سایت بتوانند ثبت نام و سهمیه خودشان را دریافت کنند.

دکتر معین در پایان اظهار امیدواری کرد که این همایش علمی ارزشمند و جامع سه روزه با همت تمامی استادان گرانقدر و تلاشهای دبیر محترم آن سرکار خانم دکتر شکری و همکارانشان در دفتر انجمن آسم و آلرژی ایران  و مرکز تحقیقات  ایمونولوژی، آسم و آلرژی، بتواند به اهداف خود نائل شود.

پس از سخنرانی دکتر معین، در روز چهارشنبه 29 اردیبهشت و در روزهای پنجشنبه و جمعه 30 و 31 اردیبهشت استادان فوق تحصص ایمونولوژی و آلرژی بالینی، روماتولوژی گوش و حلق و بینی، عفونی کودکان، هماتولوژی کودکان و پوست به سخنرانی با موضوعات کلیات نقایص ایمنی اولیه، پیوند در بیماریهای نقص ایمنی اولیه، مشکلات پوستی در بیماران نقص ایمنی اولیه، عفونت ها در بیماران نقص ایمنی اولیه، اسهال مزمن در بیماران نقص ایمنی اولیه، مشکلات روماتولوژیک در بیماران نقص ایمنی اولیه، مشکلات گوش و گلو و بینی در بیماران نقص ایمنی اولیه، پرداخته و در پایان هر وبینار به سوالات شرکت کنندگان پاسخ دادند.